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El laboratorio de Lindquist, aunque principalmente enfocado en
Parkinson, fue también el primero en generar un modelo para la
enfermedad de Huntington en levadura (Krobitsch y Lindquist,
2000). Esta patología se enmarca entre las denominadas enferme-
dades poliQ, que agrupan al menos nueve trastornos neurológicos
hereditarios (Cohen-Carmon y Meshorer, 2012). La enfermedad de
Huntington se produce por un defecto en el gen que codifica la
huntingtina, una proteína que contiene en su extremo una región
poli-glutamínica (poliQ) y que, como el resto de las proteínas im-
plicadas en dichos trastornos, es susceptible de expandirse por re-
petición del correspondiente triplete CAG. Cuando la región poliQ
supera las 40 glutaminas, forma agregados y resulta tóxica para
las neuronas, desarrollándose esta enfermedad neurodegenerativa.
Cuanto mayor es la expansión poliQ, más rápidamente se produ-
ce la agregación y más temprano se manifiesta la patología. La
expresión en levadura de versiones de huntingtina con diferentes
regiones poliQ (de 25 a 103 glutaminas) recapituló fielmente los fe-
notipos de las proteínas normales y las proteínas patológicas, sien-
do el grado de agregación y toxicidad proporcional al número de
repeticiones. Gracias a este efecto tóxico sobre la levadura, se han
podido identificar algunos de los procesos y factores implicados,
como la autofagia, la endocitosis, el citoesqueleto o el sistema de
chaperonas (Fruhmann et al., 2017), así como compuestos capaces
de suprimir la agregación y reducir la toxicidad (Outeiro y Gior-
gini, 2006). Varios de los hallazgos en este modelo han podido ser
también validados en modelos de mamífero e incluso en pacientes.
Muchos laboratorios han utilizado la levadura para estudiar dife-
rentes enfermedades neurodegenerativas (Tabla I), de los que los
anteriormente descritos son solo algunos ejemplos que sirven para
poner de manifiesto su destacable rendimiento en este ámbito.

Modelos de levadura en la lucha contra el cáncer
Son muchos los aspectos relacionados con la proliferación celular
cuyos estudios en levadura han contribuido muy significativamen-
te al avance en el conocimiento molecular del cáncer. Con este obje-
tivo también se han desarrollado sistemas de levadura humaniza-
da, algunos de los cuales se muestran en la Tabla II. Hay proteínas
humanas que son clave para el control del ciclo celular, como la
GTPasa Ras, que pueden reemplazar a las correspondientes proteí-

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