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A pesar de las limitaciones lógicas que ofrece un organismo unice-
lular para representar una patología cerebral humana, las inves-
tigaciones realizadas en levadura en este campo justifican plena-
mente su valor como modelo de exploración inicial de las bases
moleculares y celulares de este tipo de enfermedades (Tabla I).

Tabla I. Trastornos neurológicos humanos modelizados en levadu-
ra. Adaptado de Outeiro (2003) y Winderickx et al. (2008).

Enfermedad Proteína Ortólogo en
humana levadura
expresada

Huntington y trastornos PoliQ* Huntingtina No
Parkinson y sinucleopatías* a-Sinucleína y No

Sinfilina-1 No

Alzheimer y taupatías* Tau y APP No

Enfermedades priónicas* PrP No (tiene priones)

Esclerosis lateral amiotrófica* SOD-1 Si

Ataxia de Friedreich Frataxina Si

Enfermedad de Batten CLN1 y CLN3 Si

Enfermedad de Niemann-Pick NPC1 Si

Paraplejia espástica hereditaria Paraplejina Si

APP: Proteína precursora de amiloide; SOD: superóxido dismutasa; CLN: Lipofus-
cinosis neuronal ceroidea; NPC: Niemann-Pick tipo C. * Se producen agregados

Susan Lindquist, una de las pioneras en la modelización de neuro-
patías en levadura, tuvo la intuición del potencial de este sistema
microbiano a finales de los años 90, y así lo reflejó en la Conferencia
de líderes distinguidos de la Ciencia de Budapest en 1999:

«¿Qué tienen en común las “vacas locas”, las personas
con enfermedades neurodegenerativas y un tipo inusual
de herencia en la levadura? Todos están experimentando

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